Էպիլեպսիա
Էպիլեպսիան քրոնիկական հիվանդություն է, որը բնութագրվում է նոպայական (պարոքսիզմալ) խանգարումներով և հիվանդագին անձի յուրահատուկ փոփոխությամբ`ընդհուպ մինչև թուլամտություն: <<Էպիլեպսիա>> բառը առաջին անգամ 11-րդ դարում օգտագործել է Ավիցենան: Եգիպտացիները հիվանդությունն անվանում էին <<լուսնային>>, լուսնոտություն, գիշերաշրջության հետ կապված, <<սուրբ>> անվանումը նա ստացել է կրոնական ապրումների պատճառով, որոնք հաճախ առաջանում են այդ հիվանդության ժամանակ: <<Ընկնավորություն>> (Падучая болезнь) հայերեն և ռուսերեն անվանումները պայմանավորված են այդ հիվանդության հիմնական արտահայտություններից մեկի` ցնցումային նոպայի հետ, որի ժամանակ հիվանդներն ընկնում են, կորցնելով գիտակցությունը, <<սև տկարություն>> անվանումը ծագում է հիվանդի մաշկի կապտավուն գույնից, որը պայմանավորված է ցնցումային նոպային ժամանակ առաջացած շնչահեղձուկով:
Այսպիսով, էպիլեպսիայի նկարագրությունը հանդիպում է հին Եգիպտոսում, Հնդկաստանում, Հունաստանում` Հիպոկրատի աշխատություններում, սակայն մինչ մեր օրերն այս հիվանդության ախտածնությունը այդպես էլ հիմնականում մնում է չբացահայտաված:
Առանձնացնում են գենուին (իդեոպատիկ, էսենցիլա, կրիպտոգեն) էպիլեպսիա կամ էպիլեպտիկ հիվանդություն, որի առաջացման պատճառները պարզ չեն, և սիմպտոմատիկ էպիլեպսիա, որի ժամանակ էպիլեպսիանման համախտանիշը պայմանավորված է գլխուղեղի այս կամ այն օրգանական հիավանդությամբ (վնասվածքներ, ուռուցքներ, անոթային խանագրումներ, թունավորումներ և այլն):
Էպիլեպսիան տարածված հիավնդությունների թվին է պատկանում: Հիվանդանոցներում էպիլեպսիայով հիվանդների թիվը կազմում է հիվանդերի ընդհանուր թվի 3-10 %: Տղամարդիկ ու կանայք հիմնականում հիվանդանում են միևնույն հաճախականությամբ: Ամենից հաճախ հիվանդությունը սկսվում է 15-2O տարեկանում, և հետագայում տարիքին համապատասխան ցնցումային նախատրամադրվածություը նվազում է:
Կլինիկան
Էպիլեպսիայի ժամանակ դիտվում է խանգարումների 2 խումբ`
1. Էպիլեպսիայի պարոքսիզմներ, որոնցից են հանկարծակի առաջացող մեծ և փոքր նոպաները, էպիլեպսիայի պսիխոզները և տրամադրության խանգարումները:
2. Ինտելեկտի, բնավորության առաջընթաց զարգացող փոփոխություններ, որոնք բերում են թուլամտության և անձի յուրահատուկ փոփոխությունների:
Պարոքսիզմների ցնցումային ձևերը: Մեծ ցնցումային նոպա (grant mal) շատ հաճախ հանկարծակի է առաջանում: Երբեմն կարող է ի հայտ գալ նախանշաններ` վատ ինքնազգացողություն, գլխացավերի, գրգռվածության կամ թախծատագնապի տրամադրության ձևով: Նոպան կարող է սկսվել աուրայով, որը տևում է մի քանի վայրկյան և հանդիսնաում է նոպայի առաջին փուլը:
Աուրան կարող է արտահայտվել ամենտարբեր ձևերով` զգայական, շարժողական, վեգետատիվ, հոգեկան և այլն:
Զգայական աուրայի դեպքում հիվանդները նշում են տարբեր զգացումներ (տեսողական, լսողական, համի, տարբեր պարեսթեզիաներ):
Շարժողական աուրան դրսևորվում է իմպուլսիվ վազքի, քայլքի, իր սեփական առանցքի շուրջը պտույտի և այլ ձևով: Յուրաքանչյուր հիվանդի մոտ աուրան միշտ նույնն է: Եթե աուրան չի վերափոխվում ցնցումային նոպայի, ապա դա դասվում է անցումային պարոքսիզմների շարքին: Սովորաբար աուրայից հետո տեղի է ունենում գիտակցության կորուստ, առաջանում է մարմնի բոլոր մկանների տոնիկ լարում, հիվանդն արձակում է բարձր ճիչ: Ծնոտները սեղմվում են, աչքի խնձորակները շրջվում են դեպի վեր և կողմ, շնչառությունը` դադարում, դեմքը` գունատվում: Սա տոնիկ ցնցումների փուլն է, որը տևում է 20-30 վայրկյան: Դրանից հետո սկսվում է կլոնիկ ցնցումների փուլը, որը ուղեկցվում է իրանի ծալող և տարածող ռիթմիկ կծկումներով, առաջացնելով ցնցումներ: Շնչառությունը վերականգնվում է, դառնում աղմկոտ, խռխռան, մաշկային ծածկույթը ձեռք է բերում կապտավուն երանգ, որից հետո կապտությունը փոխվում է կարմրության, հատկապես դեմքի վրա, բերանից հոսում է արյունախառն փրփուր (լեզուն կծելու հետևանքով): Կլոնիկ փուլը տևում է 1-2 րոպե ռիթմիկ ցնցումներն աստիճանաբար դադարում են: Դրանից հետո դեռ մի քանի րոպե հիվանդը շարունակում է մնալ հետնոպայական կոմատոզ վիճակում, որի ժամանակ բիբերը դեռ լայնացած են, լույսի հակազդման ռեակիան շարունակում է բացակայել. Մկանների տոնուսը թուլացած է: Հաճախ նոպան ուղեկցվում է ակամա միզարձակմամբ, երբեմն էլ դեֆեկցիայով: Կոմատոզ վիճակը կարող է անմիջականորեն անցնել խոր քնի, որը տևում է 2-3 ժամ: Նոպայից հետո հիվանդը ոչինչ չի հիշում:
Նոպայի ժամանակ հիվանդները կարող են վնասվածքներ ստանալ (այրվածքներ, կոտրվածքներ և այլն), որոնց հետևանքով մարմնի վրա առաջանում են վնասվածքի հետևանքներ, խեղումներ և սպիներ:
Հնարավոր է ցնցումային մեծ նոպայի ատիպիկ ձևեր, հատկապես երեխաների մոտ, որոնք ընթանում են տոնիկ կամ կլոնիկ ցնցումների, երբեմն էլ ուղղակի ամբողջ մարմնի մկանների թուլացման կամ միակողմանի ցնցումների ձևով:
Երբեմն մեծ ցնցումային նոպաները հաջորդում են մեկը մյուսին, և նրանց միջև ընկած ժամանակահատվածում հիվանդների գիտակցությունը չի վերականգնվում` դա էպիլեպսիայի վիճակ է: Էպիլեպսիայի վիճակը կարող է շարունակվել մի քանի ժամից միչև մի քանի օր և ունենալ մահացու ելք հիպոքսիայի և ուղեղի այտուցի հետևանքով:
Փոքր ցնցումային նոպան (petit mal) բնութագրվում է մի քանի վայրկյան տևողությամբ գիտակցության հանկարծակի կորստով, որը կարող է ուղեկցվել միոկլոնիկ ցնցումներով: Այս դեպքում հիվանդը չի ընկնում, շրջապատողները կարող են նույնիսկ չնկատել նոպան: Նա կամ պապանձվում է այդ դիրքում, երբ սկսվել է այդ նոպան, կամ էլ իներցիայով շարունակում է սկսած գործողությունը. եթե խոսում է հոդաբաշխ խոսքն անցնում է մռթմռթոցի, մեքենագրելիս սկսում է քաոսաձև հարվածել տառերին: Նոպան ուղեկցվում է հիշողության կորստով:
Ըստ կլինիկական արտահայտությունների փոքր նոպաները խիստ բազմազան են: Որոշ կլինիցիստներ գտնում են, որ դրանք ընթանում են առանց ցնցումային (շարժողական) բաղադրատարրի, մյուսները դրանց թվին են դասում միայն այն ձևերը, որոնք ընթանում են ցնցումային բաղադրատարրերով: Ներկայումս էպիլեպսիայի պրոբլեմով զբաղվող շատ գիտնականներ աբսանսների հետ մեկտեղ փոքր նոպաների խմբի մեջ են միավորում մկանային տոնուսի փոփոխությամբ ընթացող կարճատև պարոքսիզմալ վիճակները. պրոպուլսիվ նոպաները, ռետրոպրոպուլսիվ նոպաները, ընդ որում աբսանսները դասում են տիպիկ փոքր նոպաների շարքին:
Աբսանսը (ֆրանսերեն absance` բացակայել) գիտակցության կարճատև անջատումն է, երբ հիվանդն ընդհատում է իր գործողությունները, հայացքը սառչում է` դառնալով անիմաստ: Նոպան տևում է մի քանի վայրկյան` ավարտվելով լրիվ ամնեզիայով:
Շատ կարճատև ու հաճախակի (օրը մինչև 50 և ավելի անգամ) աբսանսներով և ռետրոպուլսիվ նոպաներով ընթացող հիվանդության դեպքերը բնորոշվում են որպես պիկնոլեպսիա:
Պարոքսիզմների անցնցումային ձևեր: Էպիլեպսիային հիվանդությունը գրեթե միշտ ուղեկցվում է հոգեկան խանգարումներով: Դրանք պարոքսիզմների անցնցումային ձևերն են:
Այս ձևերը, կամ ինչպես նմանց անվանում են, հոգեկան համարժեքները, փաստորեն հանդես են գալիս որպես ցնցումային նոպաների փոխարինողներ: Դրանք ընթանում են գիտակցության մթագնմամբ (մթնաշաղային վիճակներ, ամբուլատոր ավտոմատիզմներ) և առանց գիտակցության խանգարման (աֆեկտիվ պարոքսիզմներ կատալեպսային հոգեշարժական և այլ նոպաներ): Այդ պարոքսիզմները ոչ այլ ինչ են, քան հանկարծակի առաջացող հոգեկան խանգարումներ: Հոգեկան համարժեքները, ինչպես նաև ցնցումային նոպաներն առաջանում են հանկարծակի, առանց նկատելի պատճառների, հետագա լրիվ կամ մասնակի ամնեզիայով:
Գիտակցության մթագնումները բավականին հաճախ են հանդիպում: Այդ ֆոնի վրա առաջանում են սարսափելի բնույթի լսողական և տեսողական պատրանքներ, ցնորքներ և կտրտված զառանցական մտքեր: Շրջապատող իրականությունն ընկալվում է փոփոխված, խեղաթյուրված վիճակում: Հիվանդներն ապրում են վախ, տագնապ, առաջանում է չարություն, ցասում, հոգեշարժական գրգռվածություն, ագրեսիվ վարք: Նման վիճակներում կարող են կատարել ամենադաժան արարքներ, ընդհուպ միչև ծանր խեղումներ, սպանություններ, ինքնավնասումներ, ինքնասպանություններ:
Մթագնած վիճակի տարատեսակներն են` էպիլեպսիայի դելիրիումը, էպիլեպսիայի պարանոիդը, էպիլեպսիայի ստուպորը, գիտակցության հատուկ վիճակները: Այս ամենի կորիզը կազմում է համապատասխան համախտանիշը:
Ամբուլատոր ավտոմատիզմները նույնպես ուղեկցվում են գիտակցության ոլորտի նեղացմամբ: Դրանք կարող են լինել կարճատև վիճակներ, արտաքուստ հարաբերականորեն ճիշտ վարքով: Սթափվելով հիվանդը չի հիշում, թե ինչ նպատակով է արել այդ ամենը, թե ինչ է արել:
Սոմնաբուլիզմ (<<լուսնոտություն>>), բնութագրվում է նրանով, որ հիավանդները գիշերը քնած տեղից վեր են կենում, դուրս գալիս տնից և աննպատակ թափառում, կատարելով չգիտակցված, անիմաստ գործողություններ, այնուհետև վերադառնում են տուն կամ էլ քնում այնտեղ, որտեղ պատահի: Եթե դուռը փակ է, նրանք կարող են քայլել, շարժվել սենյակում, փորձել դուրս գալ պատուհանից: Այդ վիճակը քնի ժամանակ առաջացած գիտակցության մթագնման հետևանք է, երբ հիվանդները բոլոր գործողությունները կատարում են մեքենայաբար և, սթափվելով, ոչինչ չեն հիշում:
Ամբուլատոր ավտոմատիզմների տարատեսակներից են ֆուգաները, երբ հիվանդների մոտ դիտվում է անսպասելի վազք, պույտներ սեփական առանցքի շուրջը: Մի քանի վայրկյան անց, նրանք, իրենց տիրապետելով, ոչինչ չեն հիշում կատարվածի մասին: Կարող են հանդիպել ավտոմատիզմներ` ավելի բարդ գործողություններ ձևով (օրինակ`փողոցում հանվել, անիմաստ գնումներ կատարել, հագուստի կոճակները մեխանիկորեն կոճկել և արձակել):
Առանց գիտակցության մթագնման` անցնցումային վիճակներին են դասվում աֆեկտիվ պարոքսիզմները:
Դիսֆորիան առանց որևէ պատճառի առաջացած տրամադրության խանգարումն է, որը տևում է մի քանի օր և հանկարծակի էլ ավարտվում է: Նման վիճակներում հիվանդները չար են, մռայլ, տխուր, նրանց տանջում է վախն ու տագնապը: Նրանք ամեն ինչից դժգոհ են, դյուրագրգիռ, բծախնդիր` հակված ագրեսիվ արարքների, որոնք աչքի են ընկնում խիստ դաժանությամբ: Ինչպես և գիտակցության մթագնումների ժամանակ, բիբերը թեթևակի լայնացած են, լույսի հակազդման ռեակցիան թուլացած է, դեմքը` գունատ, դիտվում է քրտնքոտություն, ձեռքերի դող: Շրջապատի ընկալումը խանգարված չէ: Դիսֆորիայից հետո հիշողության կորուստ չի դիտվում:
Անձի փոփոխությունները: Էպիլեպսիայով տառապող հիվանդի անձի փոփոխություններն արտահայտվում են բնավորության փոփոխությունների, մտածողության խանգարումների և թուլամտության զարգացման ձևով: Այդ բոլորն առաջանում է ախտաբանական պրոցեսի տևական ընթացքի հետևանքով և էպիլեպսիայի ախտորոշման կարևոր չափանիշ է, քանի որ բավականին բնորոշ է նրան: Անձի փոփոխությունները բավականին լայնածավա;լ են` բնավորության համեմատաբար թույլ փոփոխություններից միչև թուլամտություն: Հիվանդների հոգեկան պրոցեսները դառնում են դանդաղ, իներտ. Մի մտքից կամ գործողությունից անցումը մյուսին բավականին դժվարանում է, պահանջվում է ուժերի և ուշադրության գերլարում ու ժամանակ: Նկատվում է կպչունություն, մտածողության մանրակրկիտություն, բծախնդրություն: Էականն անէականից դժվար են տարբերում: Խոսքը դառնում է միապաղաղ. Դիտվում է բառապաշարի աղքատացում, որը նրանք լրացնում են դիմախաղով և շարուձևերով:
Այդ առանձնահատկություններն արտահայտվում են նաև հուզական բնագավառներում: Հիվանդների աֆեկտը կայուն է, տևական, ուժեղ: Այս կամ այն ուժը բավականին երկար է պահպանվում, այդ պատճառով էպիլեպսիայով հիվադները հիշաչար են, վրեժխնդիր, դաժան, խիստ զայրացկոտ, անզուսպ և ագրեսիայի հակում են դրսևորում (<<կրակոտ զայրացկոտություն>>): Դրա հետ մեկտեղ կարող են արտահայտվել բնավորության այնպիսի գծեր, իչպիսիք են շողոքորթությունը, քաղցրալեզվությունը, ընդգծված խոնարհությունը, գերզգայունությունը: Այդ գծերի զուգակցումը հիշաչարության, վրեժխնդրության և դաժանության հետ խոսում են էպիլեպսիայով հիվանդի բնավորության երկբևեռայնության մասին, որից էլ հենց ծնվել է` <<աղոթքը և քարը ծոցում պահած>> նրանց պատկերավոր բնութագիրը:
Էպիլեպսիայով հիվանդները վատ են հարմարվում նոր իրավիճակներին, իսկ սովորական միջավայրում նրանք բավականին լավ են կատարում ոչ բարդ աշխատանքը` պահպանելով բարձր աշխատուանկություն:
Անձի բնութագրական գծերից մեկը` ինֆանտիլիզմն արտահայտվում է դատողությունների տհասությամբ, հարազատների հանդեպ առանձնահատուկ գերարժեք վերաբերմունքով և կրոնամիստիկական ապրումներով, որոնք ձևավորվում են ինչպես նրանց հիվադության հետևանքով, այնպես էլ մոլեռանդության հասնող այն հայացքների ու պատկերացումների համակարգով, որի ներքո նրանք դաստիարակվել են:
Էպիլեպսիայով հիվանդ անձի թվարկված բոլոր առանձնահատկությունները` հիվանդության ընթացքին զուգահեռ ուժեղանում են, նրանց միանում է աստիճանաբար աճող թուլամտությունը: Հիվանդները դանդաղկոտ են, պասիվ: Ուժեղանում է բրադիպսիխիզմը, բրադիֆրենիան, մատծելակերպը դառնում է կոնկրետ-նկարագրական, դիտվում է արտահայտված օլիգոֆազիա, գլխավորը երկրորդականից տարբերելու բացարձակ անկարողություն: Թուլանում է հիշողությունը, աստիճանաբար կորչում են կյանքի ընթացքում ձեոք բերված ունակությունները: Հիվանդի հետաքրքրությունները հանգում են անձնական, իսկ ժամանակի ընթացքում ուղղակի ֆիզիոլոգիական պահանջմունքների բավարարմանը:
Անհրաժեշտ է նշել, որ էպիլեպսիան կարող են նաև ունենալ բարորակ ընթացք, երբ բազում տարիներ պահպանվում են հիվանդների բավականաչափ բարձր բանականությունը, գիտելիքների պաշարը և մասնագիտական կարողությունը:
Պատճառագիտությունն ու ախտածագումը
Էպիլեպսիայի էթոլոգիան ներկայումս վերջնականապես պարզված չէ: Իսկապես, գենային էպիլեպսիան զարգանում է առանց ակնառու արտաքին պատճառների, և շատ հետազոտողներ հիվանդության ախտածնության մեջ գլխավոր դերը հատկացնում են ժառանգական գործոնին: Էպիլեպսիայի զարգացման գործում կարևոր տեղ է գրավում օրգանիզմի ցնցումային նախատրամադրվածությունը, որը պայմանավորված է մարմնակազմությամբ, նյարդային համակարգի յուրահատկություններով, նյութափոխանակության առաձնահատկություններով: Այսպես, այն ընտանիքում, ուր ծնեղներից մեկը տառապում է էպիլեպսիայով, այդ հիվանդությունը ժառանգելու հավանականությունը կազմում է 2,5-4,9%: Արտածին (էկզոգեն) ծագում ունեցող էպիլեպսիայի դեպքում հիվանդանլու հավանականությունը հասնում է 1 -1,5%-ի: Էպիլեպսիայով հիվանդանլու հավանականությունը առողջ ծնողից կազմում է 0,5%:
Ժառանգական կանխատրամադրվածության հետ մեկտեղ մեծ դեր է խաղում ներարգանդաին և վաղ հետծննդյան շրջանում գլխուղեղի արտածին օրգանական վնասվածքները:
Էպիլեպսիայով հիվանդանալու նախատրամադրվածության տակ հասկացվում է որոշակի նեյրոնային կոմպլեքսների ակտիվություն կուտակելու հակումը, որը հասնելով որոշակի մակարդակի, հանգեցնում է լիցքաթափման: Նշված նեյրոնային կոմպլեքսների այդ ախտաբանական գրգռման աղբյուրը էպիլեպսածին օջախն է, որն իրենից ներկայացնում է ուղեղի կառուցվածքային օջախային փոփոխություն: Ուղեղի այս կառուցվածքային վնասումը կարող է լինել տարաբնույթ (սաղմի վնասում, ծննդաբերական վնասվածք, ինֆեկցիաներ, թունավորումներ վաղ տարիքում և այլն): Այս գործոնների փոխհարաբերություները կարող են տարբեր լինել, որքան բարձր է ցնցումային նախատրամադրվածության ազդեցությունը հիվանդության առաջացման գործում, և ընդհակառակը, եթե այդ աստիճանը մեծ չէ, ապա անհրաժեշտ է ախտածին գործոնի բավականին ուժեղ ազդեցությունը:
Այսպիսով, էպիլեպսիայի ախտածնության մեջ մեծ է ինչպես ժառանգական գործոնով պայմանավորված ցնցումային նախատրամադրվածության, այնպես էլ էպիլեպսիայի օջախի դերը, որը կարող է ուղեղի վրա արտածին վնասող գործոնների ազդեցության հետևանք լինել: Այստեղ որոշակի դեր է խաղում արտքին դրդիչ գործոնը:
Սա, իհարկե հիպոթեզ է, որը չի սպառում ախտածնության բարդ մեխանիզմները, և առավել ևս, լիարժեք պատկերացում չի տալիս հիավնդության էթոլոգիայի մասին:
Բուժումը
Էպիլեպսիայի բուժումը պետք է կատարվի համալիր ձևով, այն պետք է ներառի ինչպես դեղորայքային միջոցներ, այլնպես էլ հոգեկան հիգիենա և կանխարգելում, սննդի ռեժիմի պահպանում, աշխատանքի և հանգստի ռեժիմ:
Բժշկի հիմնական ջանքերը պետ է ուղղված լինեն էպիլեպսիայի պարոքսիզմների կանխմանը:
Հակաէպիլեպսիային միջոցների շարքին են դասվում ցնցումային նոպաները, անցնցում պարոքսիզմները, էպիլեպսիայի վիճակն ու պսիխոզներ բուժող ու կանխող դեղամիջոցները: Էպիլեպսիայի ժամանակ դիետայից պետք է բացառվեն ալկոհոլը, սուր համ ունեցող կերակրատեսակները. անհրաժեշտ է սահմանափակել աղը, հեղուկները: Ցուցված է կաթնաբուսական սնունդը:
Էպիլեպսիայով հիվանդ երեխաները պետք է սովորեն դպրոցում, իսկ հաճախակի նոպաների դեպում` ուսուցումը պետք է կազմակերպվի տնային պայմաններում:
www.hogeban.info